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小儿肌阵挛性癫痫

小儿肌阵挛性癫痫

( xiǎo ér jī zhèn luán xìng diān xián )
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简介肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures),Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作,肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。发病的原因可由先天性发育障碍,代谢异常,围生期缺氧,神经系统感染或癫痫持续状态所致的脑缺氧均可引起。本病症的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上。部分性发作,减少发作的50%可能是理想的治疗 结果。本病预后差,约30%患儿可自行缓解。
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