小儿室间隔完整型肺动脉闭锁

简介室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道和肺动脉瓣完全梗阻，但室间隔完整，不合并室间隔缺损。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形或者未发育，为无空洞的隔膜状。第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。室隔完整型肺动脉闭锁如果合并冠状动脉窦隙开放，则无法开通右室流出道。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。