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小儿遗传性慢性进行性肾炎

小儿遗传性慢性进行性肾炎

( xiǎo ér yí chuán xìng màn xìng jìn háng xìng shèn yán )
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简介遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS)、遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征,常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现,病理特点方面的认识已比较清楚,且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。
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