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小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿

( xiǎo ér yí chuán xìng xuè guǎn shén jīng xìng shuǐ zhǒng )

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简介血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿，85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型)。另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。

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