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重症联合免疫缺陷
( zhòng zhèng lián hé miǎn yì quē xiàn )
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简介
重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。
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