答:普通食物含有较高的苯丙氨酸,苯丙氨酸羟化酶有缺陷的患儿不能正常代谢它们,吃了后会导致智力发育落后。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品。蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等,是可以自由食用的食品。乳类、豆类、谷类等,含有一定量的苯丙氨酸,是需控制摄入的食品。肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质可在医生的指导下谨慎食用。海鲜类、乳酪、内脏等,含有较高的苯丙氨酸,通常是不能选用的食品。目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗称特殊奶粉),还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。
哈尔滨医科大学附属第四医院儿科主任、新生儿病房主任刘丽晓便秘苯丙氨酸苯丙酮尿症